Dia 29 de junho – Dia Mundial da Esclerose Sistêmica

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Neste dia 29 de junho comemoramos o Dia Mundial da Esclerose Sistêmica – ou esclerodermia – uma doença autoimune que se caracteriza por fibrose da pele e dos órgãos internos, acometimento dos vasos sanguíneos e produção de anticorpos voltados contra estruturas do próprio organismo, denominados autoanticorpos.

É uma doença de distribuição mundial, presente em todas as raças. Acomete principalmente as mulheres, entre os 40 e 50 anos de idade. Um achado bastante precoce e frequente na esclerodermia é o surgimento do fenômeno de Raynaud, uma coloração arroxeada e esbranquiçada das extremidades, principalmente das mãos e/ou dos pés, que é desencadeado por uma resposta anormal dos pequenos vasos sanguíneos à exposição ao frio e a outros estímulos.

Nos pacientes com esclerodermia, o fenômeno de Raynaud pode surgir algum tempo antes das demais manifestações da doença, devendo servir, portanto, como um sinal de alerta, principalmente quando ocorre pela primeira vez em pessoas acima de 30 anos de idade e quando é acompanhado de sintomas como amortecimento, dor e ulcerações nos dedos.

Outra manifestação precoce da doença é o edema (inchaço) das mãos e dedos, também denominado “puffy hands” e “puffy fingers”, que deve alertar para a possibilidade da esclerodermia, em sua forma mais inicial.

Por se tratar de uma doença sistêmica, acomete diversos órgãos, podendo ocasionar sintomas diversos como falta de ar pelo acometimento dos pulmões, dificuldade para engolir devido ao acometimento do esôfago, elevação da pressão arterial pelo envolvimento dos rins, obstipação devido ao acometimento intestinal.

Atualmente os Critérios de Classificação da Esclerose Sistêmica permitem que pessoas com esclerodermia em fases precoces possam ter a doença adequadamente diagnosticada, e dessa forma iniciarem o acompanhamento com o reumatologista e outros especialistas. Tratamentos para manifestações da doença, quando indicados, poderão ser assim iniciados.

Portanto, aproveitando o dia 29 de junho, Dia Mundial da Esclerose Sistêmica, chamamos a atenção para manifestações iniciais dessa doença. Na presença de fenômeno de Raynaud e/ou dedos e mãos edemaciados (inchados) – considere uma avaliação com o reumatologista. O diagnóstico precoce é fundamental.

 

Carolina de S. Müller
CRM 18235 – PR
Professora Adjunta de Reumatologia – UFPR
Chefe do Ambulatório de Esclerose Sistêmica – Complexo HC – UFPR