Drª Carolina Müller, professora adjunta de Reumatologia da UFPR, escreve sobre o Dia Mundial da Esclerose Sistêmica, uma doença que afeta pessoas de todas as raças, em várias regiões do mundo.
Dia 29 de junho comemora-se o Dia Mundial da Esclerose Sistêmica – uma doença rara que afeta pessoas de todas as raças em várias regiões do mundo, sendo mais comum nas mulheres do que nos homens. Embora a exposição a certos agentes químicos e infecciosos já tenha sido relacionada com o desenvolvimento da esclerose sistêmica, sua causa permanece desconhecida.
Na esclerose sistêmica ocorre uma desregulação do sistema de defesa do indivíduo, ou seja, do seu sistema imunológico, o que explica o fato de ela ser classificada como uma doença autoimune. Ocorre a produção de anticorpos contra estruturas do próprio organismo, denominados autoanticorpos. Ocorre também uma ativação exagerada das células produtoras de colágeno, denominadas fibroblastos. O colágeno produzido em excesso por estes fibroblastos se deposita na pele e nos órgãos internos do corpo – como, por exemplo, pulmões ou no coração, ocasionando um quadro conhecido como fibrose. A fibrose da pele e dos órgãos internos ocasiona complicações variáveis de indivíduo para indivíduo e pode ser adequadamente avaliada pelo médico que o acompanha.
Outro achado característico da esclerose sistêmica é o fenômeno de Raynaud, que corresponde à alteração da coloração das extremidades do corpo (principalmente mãos e pés) que ocorre na exposição ao frio ou nos momentos de estresse emocional. O fenômeno de Raynaud está presente na quase totalidade dos pacientes com esclerose sistêmica e pode surgir anos antes do início da doença. Pode ser leve ou mais grave, a ponto de ocasionar lesões na ponta dos dedos. Os dedos ficam inicialmente esbranquiçados, passando depois para uma coloração arroxeada e, posteriormente, na fase de recuperação, mostram-se avermelhados. O fenômeno de Raynaud evidencia a alteração da microcirculação que ocorre nos pacientes com esclerose sistêmica, denominada vasculopatia.
Portanto, o paciente com suspeita do diagnóstico de esclerose sistêmica, seja por apresentar mãos esbranquiçadas e arroxeadas no frio, alteração da espessura da pele ou outros achados, deve ser avaliado pelo médico especialista. Esta avaliação permitirá a identificação de alterações de forma precoce a fim de se planejar o tratamento mais apropriado.
Muito se tem avançado no tratamento dos pacientes com esclerose sistêmica. Utilizam-se medicações imunossupressoras para auxiliar na regulação do sistema imune; medicações anti-fibróticas para reduzir a fibrose da pele e dos órgãos internos; outras que dilatam os vasos sanguíneos, ditas vasodilatadoras, para auxiliar no fenômeno de Raynaud e na circulação das extremidades. Para casos selecionados com acometimento extenso da pele e de rápida evolução, pode haver indicação de tratamento com transplante de células-tronco, mas que só poderá ser indicado por um médico especialista e realizado em centros de grande experiência com o procedimento.
Drª Carolina Müller
Professora Adjunta de Reumatologia UFPR
Médica Assistente do Ambulatório de Esclerose Sistêmica do Hospital de Clínicas UFPR
