Esclerodermia

Doença

Doença do sistema imunológico que provoca o endurecimento da pele, a qual se torna espessa, lisa e sem elasticidade

A esclerodermia (skleros:duro e derma:pele) é uma doença que se caracteriza por fibrose (endurecimento) da pele e dos órgãos internos, comprometimento dos pequenos vasos sanguíneos e formação de anticorpos contra estruturas do próprio organismo (auto-anticorpos). A doença afeta pessoas de todas as partes do mundo e sua causa não é conhecida.

Quais são os tipos de Esclerodermia?

Existem dois tipos de esclerodermia: a forma sistêmica (esclerose sistêmica) e a forma localizada (esclerodermia localizada). A esclerose sistêmica afeta a pele e os órgãos internos do organismo. Esta forma é quatro vezes mais frequente no sexo feminino que no sexo masculino e incide principalmente na quarta década de vida. A forma localizada afeta uma área restrita da pele, poupando os órgãos internos. A esclerodermia localizada é mais comum nas crianças.

Quais são os tipos de Esclerodermia Localizada?

Existem dois tipos principais de esclerodermia localizada: a morfeia e a esclerodermia linear. A morfeia é a forma clínica mais comum e se apresenta como uma ou mais placas de pele espessada com graus variados de pigmentação. Já na esclerodermia linear, as áreas de espessamento da pele são em forma de linha no sentido vertical do corpo.
A esclerodermia localizada pode ser leve, com apenas discreta atrofia (perda de tecido) da área afetada, mas em algumas ocasiões pode ser mais grave, estendendo-se aos tecidos mais profundos (tecido subcutâneo, músculos e ossos), podendo inclusive retardar o crescimento ósseo de uma criança.

Como é o tratamento da Esclerodermia Localizada?

Ainda não existe cura para a esclerodermia localizada. No entanto, alguns medicamentos orais e tópicos e, em alguns casos o tratamento com radiação ultravioleta (fototerapia), podem alterar a progressão da doença. A esclerodermia localizada costuma apresentar um curso autolimitado, tornando-se inativa e com melhora espontânea dentro de 3 a 5 anos. A fisioterapia é muito importante para preservar a mobilidade das articulações acometidas até que haja melhora do quadro cutâneo. Naqueles pacientes com extenso envolvimento da face, a cirurgia plástica reparadora tem apresentado bons resultados.

Quais são as manifestações clínicas da Esclerose Sistêmica?

A esclerose sistêmica é dividida em duas formas clínicas, de acordo com a extensão do acometimento da pele: limitada e difusa. Na esclerose sistêmica cutânea limitada, ocorre espessamente da pele distalmente aos cotovelos e aos joelhos. Já na esclerose sistêmica cutânea difusa, o espessamento cutâneo estende-se também proximalmente, acometendo braços, coxas, tronco e abdômen. Em ambas as formas a face pode ser acometida. Na esclerose sistêmica cutânea difusa, as complicações decorrentes do acometimento dos órgãos internos costumam ocorrer mais precocemente, nos primeiros 5 anos de doença. Na esclerose sistêmica cutânea limitada estas complicações tendem a ser mais tardias, comumente na forma de complicações vasculares, como a hipertensão arterial pulmonar.

Quais são as manifestações clínicas da Esclerose Sistêmica?

Usualmente, a primeira manifestação clínica na esclerose sistêmica é o fenômeno de Raynaud, que ocorre em mais de 90% dos pacientes e constitui um achado bastante importante para o diagnóstico precoce da doença. Caracteriza-se por alterações da coloração das extremidades do corpo, que se tornam pálidas ou azuladas quando expostas à temperatura fria ou avermelhadas quando aquecidas. Dependendo da gravidade, pode ocorrer a formação de úlceras. Acomete comumente as mãos e os pés, mas pode também afetar as orelhas, o nariz e a língua. Além do fenômeno de Raynaud, o paciente com esclerose sistêmica pode apresentar acometimento de outros sistemas orgânicos, como acometimento pulmonar (ex. falta de ar, tosse), renal (ex. aumento da pressão arterial), gastrointestinal (ex. refluxo, dificuldade para engolir alimentos e/ou líquidos, sensação de empachamento abdominal, obstipação) e cardíaco (ex. palpitações).

Como é o tratamento da Esclerose Sistêmica?

Até o presente momento, não há cura para a esclerose sistêmica, mas existem tratamentos disponíveis. Para evitar o fenômeno de Raynaud, deve-se manter as extremidades aquecidas com luvas e meias e evitar lavar as mãos com água fria. Para o tratamento do fenômeno de Raynaud são também utilizados medicamentos vasodilatadores, que melhoram a circulação nas extremidades. Além disso, na esclerose sistêmica, empregam-se medicações específicas de acordo com o órgão acometido como, por exemplo, medicações que agem diminuindo a inflamação (drogas imunossupressoras) como no caso de doença do tecido pulmonar ou fibrose extensa da pele. Há ainda situações específicas em que o paciente pode vir a se beneficiar do transplante de medula óssea, realizado em centros especializados e com indicação precisa.

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Perguntas frequentes

“Apresento alguns sintomas que podem ser de reumatismo”. Mas e quando saber se é hora de procurar um reumatologista? Ao apresentar limitações durante a realização de movimento simples como escovar os cabelos ou os dentes, fraqueza nas articulações, dores persistentes, inchaços, rigidez matinal ou nas últimas horas da noite – sem que tenha havido contusão e/ou trauma, isso é, sem motivo aparente. O reumatologista é o especialista indicado que fará o diagnóstico a partir dos sintomas clínicos e demais exames, caso necessário.

A maioria das doenças que caracterizam o reumatismo são vistas em pessoas de idade avançada. Mas e criança, também pode ter? Sim, as crianças podem ser acometidas por doenças reumatológicas infantis. Inclusive durante o período de gravidez da mãe (exemplo de Lúpus Neonatal). A Reumatologia Pediátrica é a ramificação da especialidade que trata dos portadores crianças ou adolescentes.

As doenças reumáticas apresentam sintomas muitas vezes confundidos com outros males. É difícil diagnosticar. Será mesmo? Nem sempre. Como qualquer doença, existem critérios específicos a serem avaliados e levados em consideração. O Reumatologista é o especialista capaz de observar os sinais e sintomas, mesmo os de difícil caracterização e solicitar os exames que, junto ao quadro clínico – farão um diagnóstico preciso.

As articulações doem então é reumatismo. Será que é assim mesmo? Dores são manifestações clínicas ou sintomas presentes em diversas doenças, portanto nem toda dor na articulação é necessariamente de origem reumatológica. “Articulação doeu é reumatismo”? Não é verdade. É mito! Pode ser por conta de muitas outras patologias.

“Meu reumatismo ataca no frio”. O incômodo só aparece com o tempo frio? E no calor, não? ”Meu reumatismo ataca no frio”. Isso é mito! A doença existe independente da época do ano. O que acontece é que a percepção dolorosa e a sensibilidade aumentam bastante em baixa temperatura, levando o paciente a pensar que os incômodos aparecem e a doença se manifesta enquanto é frio.

Você já deve ter ouvido várias vezes a frase “Reumatismo é doença de velho!”. Mas será que isso é verdade? Não. Isso não é verdade. É mito! O “reumatismo” é um termo usado para caracterizar alguma das diversas doenças que se manifestam no sistema músculo esquelético. E elas podem acometer indivíduos de todas as faixas etárias. De crianças à idosos, qualquer pessoa pode ser portadora de um mal reumatológico.